Doença de Ollier

A doença de Ollier ou encondromatose múltipla é um defeito não hereditário, caracterizado pela presença de massas circunscritas de cartilagem, dispostas de forma linear no interior dos ossos. O epônimo "Doença de Ollier" é utilizado para uma condição na qual a distribuição dos encondromas é predominantemente unilateral. Trata-se na verdade de uma discondroplasia, mais do que umaneoplasia verdadeira.(46).

A associação de múltiplos encondromas com múltiplos hemangiomas da pele é conhecida por "Síndrome de Maffucci" (67). Há ainda uma maior associação com gliomas intracraniais.

ASPECTOS CLÍNICOS

Os ossos afetados costumam ser arqueados e encurtados, com alargamento das regiões metafisárias. Os ossos mais afetados são o fêmur e a tíbia (Fig. 48).

48 A 48. Radiografia mostrando o aspecto das múltiplas lesões da enfermidade de Ollier. Note a deformidade do úmero (A) e do fêmur, da tíbia e da fíbula (B), além das lesões encondromatosas múltiplas.

48 B

Os sinais de encondromatose manifestam-se desde cedo na infância. O acometimento dos ossos dos membros inferiores pode ocasionar um joelho varo de muitos graus. O acometimento leva a um encurvamento dos ossos longos, com ápice da curva na região metafisária. Quando as mãos são afetadas, o progressivo aumento de volume dos dedos pode ser a primeira queixa. Os dedos costumam se apresentar de forma grotesca e com uso funcional prejudicado (Fig. 49).

49. Radiografia da mão de um paciente portador
da enfermidade de Ollier. Note o comprometimento
de praticamente todas as falanges. Note também
o grande condroma invadindo os tecidos moles na
falange média do III quirodáctilo

TRATAMENTO

O tratamento envolve processos como curetagem e enxertia das lesões que estejam causando deformidade importante, principalmente nos membros inferiores. As osteotomias da extremidade proximal da tíbia ou distal do fêmur são muitas vezes necessárias para corrigir as deformidades. Em geral evoluem para consolidação. Muitas vezes são utilizadas as técnicas de alongamento, juntamente com a correção do alinhamento, principalmente nos membros inferiores. Atualmente, com a utilização dos fixadores externos, abre-se uma nova perspectiva no tratamento dessas lesões múltiplas. Não indicamos a epifisiodese do membro contralateral na tentativa de equalização, por acharmos que essa técnica pode acentuar a baixa estatura que é comum nesses pacientes, além de ser técnica de resultados controvertidos.

A transformação sarcomatosa pode se desenvolver na vida adulta. Na Mayo Clinic, entre 1907 e 1985, houve 16 transformações em 55 pacientes, o que fala a favor de 30% de chance de malignização (56). O crescimento localizado e a dor são evidências prováveis de malignização. Em tais circunstâncias a biópsia com a finalidade de detectar precocemente a malignização é indicada (84). Há também relatos de múltiplas transformações em um mesmo paciente (58). A síndrome de Maffucci costuma estar associada a maior taxa de transformação maligna, incluindo o aparecimento de gliomas intracraniano.