quarta-feira, 26 de setembro de 2012

Objetivo


O Blog tem como objetivo socializar informações sobre as patologias dos tecidos ósseo, cartilaginoso e sanguíneo. Esse Blog serve como avaliação parcial da disciplina de Histologia, ministrada pelo professor Drº Iolando B. Fagundes do 1º Semestre do Curso de Odontologia do turno vespertino, realizado pelos componentes Bárbara Dias, Eduardo Brito, Ícaro Ricardo, Jonas Figueredo, Leonardo Lenares, Ludmila Sampaio, Mairton Júnior, Raphael Luz, da FAINOR, Faculdade Independente do Nordeste.

Introdução

Tecido Ósseo 

É altamente rígido e resistente, suas funções estão relacionadas à sustentação e proteção de órgãos vitais do organismo. Proporciona apoio aos músculos esqueléticos, traduzindo suas contrações em movimentos, além de ser um depósito de cálcio, fosfato e mais alguns íons, liberando-os no organismo de forma controlada.

As células que compõem o tecido ósseo são:

  • Osteócitos: ficam localizados em cavidades na matriz óssea, chamadas de lacunas, sendo que cada uma abriga apenas um osteócito.
  • Osteoblasto: estas células produzem a parte orgânica da matriz óssea. Possuem a capacidade de armazenar fosfato de cálcio, participando na mineralização da matriz. 
  • Osteoclasto: são células gigantes, móveis, muito ramificadas, contendo inúmeros núcleos, com citoplasma granuloso, certas vezes com vacúolos, pouco basófilos nas células jovens e acidófilos nas células mais velhas.




Tecido ósseo compacto: não possui espaço medular, mas possui canais que abrigam nervos e vasos sanguíneos, conhecidos como canais de Volkmann e canais de Havers.
Tecido ósseo esponjoso: Apresenta amplos espaços medulares, formados por diversas trabéculas, conferindo ao osso, um aspecto poroso, abrigando a medula óssea.





Tecido Cartilaginoso

É uma espécie de tecido conjuntivo  que possui consistência rígida. Sua função é a de sustentação dos tecidos moles, revestir superfícies de articulações, minimizando os choques nestas, além de auxiliar no deslizamento dos ossos e das articulações.




Existem três tipos de cartilagem:

  • Cartilagem hialina: é a mais comum no organismo e sua matriz possui fibrilas delicadas de colágenos tipo II. É responsável por formar o primeiro esqueleto do embrião, presente entre a diáfise e a epífise de ossos longos, sendo responsável pelo crescimento do osso em extensão. 
  • Cartilagem elástica: possui escassas fibrilas de colágeno tipo II e um grande número de fibras elásticas. É encontrada no pavilhão auditivo, no conduto auditivo externo, na trompa de Eustáquio, na epiglote e na cartilagem cuneiforme da laringe.
  • Cartilagem fibrosa: possui matriz formada por fibras de colágeno tipo II.Este tipo de cartilagem é encontrada nos discos intervertebrais, nos pontos de inserção de alguns tendões e ligamentos e na sínfise pubiana.
O esqueleto do tubarão é inteiramente
composto por cartilagem hialina e,ao contrário 
do esqueleto humano, ele não se ossifica. E 
recentemente a cartilagem de tubarão tem sido comer-
cializada como um produto que combate o câncer.





Tecido Sanguíneo


O sangue é um tipo especializado de tecido conjuntivo, de consistência fluida, formado por elementos celulares suspensos em um meio líquido denominado plasma. Os elementos celulares (também chamados elementos figurados) são representados pelos glóbulos vermelhos (eritrócitos ou hemácias), glóbulos brancos (leucócitos) e plaquetas (fragmentos celulares também chamados trombócitos). O plasma representa a matriz extracelular do tecido sanguíneo e é formado por água, sais minerais e substâncias orgânicas. 


Existem três tipos de células sanguíneas: eritrócitos (hemácias), leucócitos e plaquetas.
  • Eritrócitos: (glóbulos vermelhos) também designados como hemácias dão a cor vermelha característica do sangue.  Isso ocorre porque eles contêm um pigmento vermelho, denominado hemoglobina.
  • Leucócitos: (glóbulos brancos)  são células nucleadas produzidas na medula óssea e encontradas no sangue. Sua função é proteger o organismo, de maneira imunitária, contra agentes patológicos causadores de doenças, utilizando para isso a produção de anticorpos.
  • Plaquetas: (trombócitos), são fragmentos celulares que se formam na medula óssea vermelha, a partir da fragmentação do citoplasma de glóbulos brancos gigantes, denominados megacariócitos.  






Osteomielite


O QUE É OSTEOMIELITE?

A Osteomielite é um processo inflamatório agudo ou crônico do tecido ósseo, que acomete o canal medular ósseo e seus componentes, atingindo subsequentemente a camada compacta e esponjosa do tecido, é uma doença produzida por bactérias piogênicas (isto é, produtoras de pus). A bactéria responsável varia de acordo com a idade do paciente e o mecanismo da infecção. Esses agentes causadores (bactéria) chegam ao tecido ósseo de diferentes maneiras: através de infecções originadas em lesões cirúrgicas ou acidentais; através de partes infectadas do corpo que aumentam a sua área afetada, atingindo os ossos; pelo sangue, que pode trazer infecções de outras partes do corpo. 

A Osteomielite pode ser de origem hematogênica, isto é, causada por bactérias que se originam de um foco infeccioso afastado do osso, chegando ao mesmo através da circulação sanguínea. Este tipo de Osteomielite ocorre mais comumente em crianças. Os locais dos ossos mais afetados são a metáfise (que é uma região altamente vascularizada nos ossos em crescimento) e a epífise dos ossos longos. Os sintomas gerais da hematogênica dos ossos longos, incluem: febre alta de início súbito; fadiga; irritabilidade; mal-estar geral; restrição ao movimento do membro afetado; eritema local (vermelhidão na pele); edema e aumento da sensibilidade local.
 Pode também ser devido a uma lesão contígua ao osso, durante um trauma direto (como exemplo: trauma produzido por um instrumento pontiagudo, fratura exposta, feridas profundas), cirurgia ou a um foco infeccioso junto ao osso. A Osteomielite pode também ser secundária a uma doença vascular periférica. Toda Osteomielite começa como infecção aguda. Se não tratada, ou se o tratamento não for eficaz, evolui, por definição após seis meses, para Osteomielite crônica.
Há três maneiras de um microorganismo infectar o osso. A primeira delas é por meio da contaminação de uma ferida cirúrgica ou de uma fratura exposta; a segunda, pela disseminação para o osso de um foco infeccioso antigo adjacente, comumente representado por uma úlcera crônica (úlceras plantares das neuropatias periféricas, diabetes, alcoolismo, hanseníase, etc.; das insuficiências arteriais periféricas e varizes) e, a terceira, por meio da via sanguínea com embolização de foco infeccioso à distância. Tem-se, respectivamente, a osteomielite pós-traumática, por contiguidade e hematogênica. Estes três tipos diferem entre si quanto às características do paciente acometido, antecedentes, microorganismo envolvido, osso afetado, evolução, etc., e, apesar de terem em comum o processo infeccioso ósseo, comportam-se quase como doenças distintas.
Vias propagação de uma osteomielite, desde o abscesso intra-ósseo, até a rotura do periósteo e invasão das partes moles.

O tecido ósseo é inelástico de modo que o abscesso fica submetido à grande pressão que impulsiona o material purulento através das lacunas metafisárias, com destruição de lamelas e, também, através do sistema de canais do osso que passa a funcionar como elemento de escoamento do pus e de propagação da infecção. O canal medular é alcançado, a medula óssea atingida (mielite). O "Staphylococcus aureus" é o microorganismo que predomina na osteomielite hematogênica (60% dos casos).


QUANTOS TIPOS EXISTEM?

→ Existem 3 (três) tipos de osteomielite, sendo:
1. Osteomielite Aguda: desenvolvimento de processo inflamatório em média depois de duas semanas de uma infecção inicial, causada por lesão ou presença de doença infecciosa sistêmica;
2. Osteomielite Subaguda: o processo inflamatório ósseo ocorre aproximadamente em dois meses após a infecção inicial, também causada por lesão ou doença infecciosa sistêmica;
3. Osteomielite Crônica: o processo inflamatório ósseo ocorre aproximadamente depois de dois meses ou mais após uma infecção inicial.

CAUSAS

Os ossos, que normalmente estão bem protegidos da infecção, podem infectar-se por três vias: a circulação sanguínea, a invasão direta e as infecções dos tecidos moles adjacentes. A circulação sanguínea pode transmitir uma infecção aos ossos a partir de outra área do corpo. A infecção costuma manifestar-se nas extremidades dos ossos do braço e da perna no caso das crianças e na coluna vertebral. As vértebras também podem ser infectadas pelas bactérias e também fungos e vírus.

QUADRO CLÍNICO

A osteomielite hematogênica aguda manifesta-se clinicamente com quadro infeccioso geral e quadro local restrito à região acometida. O sinal mais frequentemente observado é a febre que pode ser elevada, mas geralmente situa-se entre 38 e 39 graus centígrados.
Recém-nascidos ou crianças muito debilitadas podem apresentar normotermia e exibirem somente atitude antálgica com diminuição da movimentação ativa. Às vezes ocorrem náuseas, vômitos e desidratação. Casos mais graves acompanhados de septicemia podem acometer profundamente o estado geral, demandando tratamento de urgência. O quadro local vai depender fundamentalmente da fase em que se encontra a doença.

SINTOMAS

Nas crianças, as infecções ósseas contraídas através da circulação sanguínea causam febre e, em certas ocasiões, dor no osso infectado alguns dias depois. A área que está por cima do osso pode inflamar-se e inchar e o movimento pode ser doloroso. As infecções das vértebras desenvolvem-se de forma gradual, causando dores de costas persistentes e sensibilidade ao tato. A dor piora com o movimento e não se alivia com o repouso nem com a aplicação de calor ou a ingestão de analgésicos. A febre, um sinal frequente de infecção, está ausente. As infecções ósseas provocadas por infecções nos tecidos moles adjacentes ou por invasão direta causam dor e inchaço na zona localizada por cima do osso

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico de osteomielite é feito principalmente através de radiografia (raios-X) e, eventualmente, de tomografia computadorizada, ressonância magnética nuclear ou outras técnicas de diagnóstico por imagem.
Descobrir a causa exata da doença é essencial, pois o tratamento varia de acordo com o agente causador. Para isso, utilizam-se amostras de sangue ou da área lesada, onde esses organismos são mais facilmente encontrados.
No hemograma, a contagem de células sanguíneas, leucócitos (leucocitose), pode estar elevada, mas constantemente é normal; a proteína C reativa e a velocidade de sedimentação podem estar elevadas, A cintigrafia óssea é provavelmente a modalidade de escolha na fase inicial da doença.


O diagnóstico é confirmado pela biópsia óssea

Pelo que ficou ressaltado nos aspectos clínicos, há dois elementos essenciais que devem servir de guia para o diagnóstico da osteomielite aguda: febre e dor óssea. Estes achados tornam-se mais importantes nos casos precoces quando a radiologia é normal, sendo, praticamente, os únicos parâmetros de avaliação. O diagnóstico de dor óssea, algumas vezes, pode ser difícil de ser feito, principalmente quando o osso for pouco acessível à palpação. Como já foi assinalado, o elemento que caracteriza a dor como proveniente do osso é a exacerbação à pressão digital do osso. Quando ocorrem sinais inflamatórios de superfície o diagnóstico torna-se mais fácil sendo que, muitas vezes, o abscesso pode ser sentido à palpação. Nesta fase, se a radiologia ainda for normal, deve ser feito diagnóstico diferencial entre abscesso de partes moles e abscesso em partes moles.

PREDOMINÂNCIA SOBRE IDADE

A Osteomielite Hematogênica é primeiramente uma doença da criança; já as ocasionadas por trauma direto ou foco contíguo são mais frequentes em adultos e adolescentes; a da coluna vertebral é mais comum em indivíduos acima de 40 anos, podendo acometer crianças portadoras de anemia falciforme.

OSTEOMIELITE NO ADULTO

A osteomielite no adulto provém, mais frequentemente, de infecções decorrentes de fraturas expostas e cirurgias ortopédicas. Nesta situação os organismos hospitalares passam a ser importantes na etiologia e os antibióticos devem ser selecionados de acordo com as características das bactérias.
O tratamento cirúrgico para a osteomielite no adulto segue os mesmos princípios para os casos hematogênicos, ou seja, havendo pus deverá ser feita a drenagem.

TRATAMENTO

Nas crianças ou adultos com infecções ósseas recentes a partir da circulação sanguínea, os antibióticos são o tratamento mais eficaz. Se não se pode identificar a bactéria que provoca a infecção, administram-se antibióticos eficazes contra o Staphylococcus aureus (a bactéria causadora mais frequente) e, em alguns casos, contra outras bactérias. No princípio os antibióticos podem ser administrados por via endovenosa e mais tarde por via oral, durante um período de 4 a 6 semanas, dependendo da gravidade da infecção. Algumas pessoas necessitam de meses de tratamento. Em geral não está indicada a cirurgia se a infecção for detectada na sua fase inicial, embora, por vezes, os abcessos sejam drenados cirurgicamente. Para os adultos que sofrem de infecções nas vértebras, o tratamento habitual consiste na administração de antibióticos adequados durante 6 a 8 semanas, por vezes em repouso absoluto. A cirurgia pode ser necessária para drenar o abcesso ou estabilizar as vértebras afetadas. 



Osteoporose

O que é Osteoporose?

Osteoporose significa osso poroso, ou seja, é a descalcificação progressiva dos ossos que se tornam frágeis. É uma doença na qual ocorre diminuição da massa óssea e piora da qualidade do osso, que se torna mais frágil. Quanto maior essa fragilidade, maior é o risco de uma fratura. Embora a ocorrência seja maior no sexo feminino, os homens também podem ter a doença, que se torna mais frequente com o envelhecimento. Os ossos crescem até os 20 anos. A partir daí, a densidade aumenta até os 35 anos e começa a perda de massa progressivamente - ou osteoporose. O processo é mais rápido nas mulheres, principalmente após a menopausa.


Causas

Existem várias causas da doença. As principais são: - Menopausa;- Idade avançada; História familiar de osteoporose; Constituição física magra; É mais frequente na raça branca e em asiáticas; Baixa ingestão de cálcio, ter diabetes, falta de exposição à luz solar, pouca atividade física, hábito de fumar, consumo de álcool, café ou doenças crônicas.

Sintomas de Osteoporose

A osteoporose é silenciosa e o paciente não percebe que está desenvolvendo a doença. O primeiro sintoma é a dor provocada pela fratura.

Diagnóstico de Osteoporose

A osteoporose não causa nenhum sintoma e, por isso, é chamada de doença silenciosa. O diagnóstico para identificar osteoporose é medir a densidade óssea com auxílio da Densitometria Óssea, que é um exame rápido e indolor.

Tratamento de Osteoporose

Praticar exercícios físicos, evitar o tabagismo e os excessos de café e álcool são medidas necessárias. Deve-se, também, aumentar o consumo de cálcio e vitamina D, através da dieta ou com o uso de medicamentos. O médico deve avaliar sua utilização conforme cada caso.

Sexo mais presente

Mulheres têm mais osteoporose que os homens, pois têm os ossos mais finos e mais leves e apresentam perda importante durante a menopausa. No entanto, homens com deficiência alimentar de cálcio e vitaminas estão sujeitos à doença. Inclusive, o Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia (Into) criou o Programa de Osteoporose Masculina (PROMA), desde março de 2004, com o objetivo de quantificar as vítimas da doença para tratá-las e estudar a sua incidência.

A osteoporose é hereditária?

Não significa dizer que, se o histórico familiar é favorável à osteoporose, todos vão desenvolver a doença. Mas é importante, sim, identificar se os pais são portadores de osteoporose. Em caso positivo, deve-se manter cuidado redobrado na prevenção da doença. Explicação: a vitamina D é mais eficiente na absorção do cálcio em algumas pessoas do que em outras e essa característica é hereditária. Descendentes de pessoas que têm menor capacidade de absorção do cálcio no organismo e que apresentaram osteoporose quando adultas têm maior probabilidade de apresentar a doença. Mas nada que bons hábitos alimentares não possam mudar este quadro.

Convivendo / Prognóstico

O consumo de alimentos ricos em cálcio, como o leite e seus derivados, assim como exercícios físicos e a exposição à luz solar, são muito importantes para formar e manter ossos saudáveis. Os cuidados com os pacientes com osteoporose são os seguintes:
 


    • Exame oftalmológico regular
         • Usar sapatos com sola antideslizante
    • Tapetes presos no chão
         • Evitar pisos muito encerados ou molhados. A ingestão de cálcio é fundamental para o fortalecimento dos ossos. Adote uma dieta rica em alimentos com cálcio (leite e derivados, como iogurtes e queijos). Os médicos indicam dois copos de leite desnatado e uma fatia de queijo branco por dia
    • Consuma verduras de folhas escuras, como brócolis, espinafre e couve
    • Evite carne vermelha, refrigerante, café e sal
    • Exponha-se ao sol de forma moderada. Os raios ultravioletas sobre a pele estimulam a produção de vitamina D, fundamental para a absorção do cálcio pelo organismo. Basta 20 a 30 minutos de sol por dia, entre 6h e 11h
    • Não fume e evite o consumo excessivo de álcool
    • Independente da idade, inicie um programa de exercícios (pode ser caminhada ou musculação, por exemplo). Entre outras vantagens, isso ajuda a fortalecer os músculos, melhorar o equilíbrio e os reflexos, evitando as quedas
    • Mulheres que entraram na menopausa devem consultar um médico para começar um tratamento especial. A partir de 45 anos, devem ser submetidas a um teste de densitometria óssea
    • Obstáculos como móveis, tapetes soltos e pouca iluminação, podem facilitar quedas e, consequentemente, provocar fraturas em pessoas com osteoporose. Saiba como deixar a casa mais segura com algumas dicas: Na cama, é importante que a pessoa sentada consiga apoiar os pés no chão, evitando assim, a hipotensão postural (tonturas)
    • A mesa de cabeceira deve ser 10 centímetros mais alta do que a cama e com bordas arredondadas. Se possível, fixe-a no chão ou na parede, evitando que se desloque caso a pessoa precise se apoiar nela
    • Sempre que possível, instale os interruptores de luz próximos à cama ou adote um abajur
    • Prefira pisos antiderrapantes para áreas molhadas (como box e corredores)
    • Evite tapetes soltos e prefira os de borracha e antiderrapantes
    • O corrimão das escadas deve ter uma altura média de 80 cm e os degraus das escadas devem ser marcados com fitas antiderrapantes.

Fatores de risco

História da doença na família; Idade avançada; Imobilizações prolongadas; Alguns tipos de medicamentos; Alcoolismo e tabagismo; Doenças que interferem no metabolismo ósseo.

Osteopetrose

O que é?

A osteopetrose consiste uma rara doença hereditária, na qual os ossos tornam-se exageradamente densos, em decorrência de uma deficiência no processo de reabsorção óssea que ocorre por alteração da função dos osteoclastos.
Esta condição patológica é dividida em duas formas:

A adulta benigna, de transmissão autossômica dominante;
A infantil maligna, de transmissão autossômica recessiva.
A forma benigna foi descrita pela primeira vez pelo radiologista alemão Albert Schönberg , no ano de 1904, que apontou a presença de alterações ósseas escleróticas em crianças e adultos, tipicamente assintomáticas, com expectativa de vida dentro da normalidade, porém com maior propensão a fraturas.
Além da osteopetrose maligna, uma ampla gama de variantes desta patologia pode ser classificada como osteopetroses autossômicas recessivas. Dentre elas estão:

  • Deficiência de anidrase carbônica II, síndrome caracterizada por um quadro brando de osteoporose, acidose tubular renal, calcificação cerebral e intensa deficiência de anidrase carbônica II;
  • Intensa osteopetrose com resistência ao hormônio da paratireoide;
  • Osteopetrose infantil transitória;
  • Osteopetrose letal intra-uterina;
  • Formas intermediárias;
  • Osteopetrose pós-infecção.
* Osteopetrose tórax
 
Sintomas
 
A forma típica da osteopetrose maligna infantil inicia-se precocemente e resulta de uma disfunção osteoclástica, ocasionando em incapacidade de reabsorção e remodelação óssea por parte do organismo. Nesse caso, os osteoblastos funcionam normalmente, havendo, deste modo, um exacerbado depósito de material osteóide mineralizado.
Caracteristicamente, o quadro apresentado pela forma maligna da osteopetrose clássica aponta ossos densos, escleróticos e radiopacos, com cavidade medular dos ossos longos ausentes. Também podem ser observados:
  • Hematopoiese extramedular (hepato-esplenomegalia);
  • Obliteração dos forames dos nervos cranianos, podendo levar à cegueira, surdez e paralisia facial;
  • Macrocefalia;
  • Protusão da fronte;
  • Hipertelorismo;
  • Aumento da pressão intracraniana;
  • Atraso da erupção dentária;
  • Retardo do desenvolvimento neuropsicomotor.
Os pacientes evoluem para o óbito dentro dos primeiros anos de vida, geralmente em decorrência de anemia, sangramento ou infecção.

Tratamento

Antigamente, o tratamento para a osteopetrose maligna era somente paliativo, incluindo transfusões de hemácias e plaquetas e tentativas de controlar o metabolismo ósseo, aumentando a oferta de fosfato e diminuindo a de cálcio. Além disso, também era utilizada a vitamina D, o paratormônio (PTH), corticoides, eritropoetina, fatores de crescimento de colônias e interferon gama; todavia o sucesso alcançado era pouco.
Atualmente existe a opção do transplante de medula óssea como tratamento definitivo. O primeiro transplante desse tipo realizado com sucesso foi relatado no ano de 1977, em uma menina de três anos de idade. Uma vez que os osteoclastos são oriundos de células de linhagem pluripotenciais monocíticas, o transplante de medula óssea irá conferir novas células progenitoras que darão origem aos osteoclastos sadios.

Raquitismo

O que é?
 
O Raquitismo é uma enfermidade que surge após um processo de mutação experimentado pelos ossos infantis, ainda em desenvolvimento, decorrente da ação incorreta de substâncias minerais no campo ósseo. Esta modificação deixa os ossos das crianças mais frouxos e, portanto, frágeis, o que pode causar lesões e deformações.

Causas

Esta doença é mais comum nos países em estágio de desenvolvimento, pois provém da carência de vitamina D, ou porque a pessoa não está suficientemente em contato com o sol ou porque consome uma dieta pobre nesta substância, tendendo normalmente a um processo de desnutrição; a falta de cálcio  pode igualmente levar à aquisição do Raquitismo.
Nos adultos esta ausência da vitamina D também ocorre, mas dá origem a outro quadro similar, conhecido como osteomalácia. Esta substância é fundamental para que o cálcio e o fósforo sejam consumidos adequadamente pela região intestinal. Se este mecanismo não se dá naturalmente, a taxa de cálcio cai e ossos e dentes sofrem mutações na sua forma. Os nervos dos músculos também são afetados, entrando em estágio de intensa excitação.
*Pernas arqueadas em um bebê de dois anos por causa do Raquitismo

Apesar da definição comum de raquitismo, há uma outra forma desta enfermidade que está de alguma forma conectada ao cromossomo X, sendo considerada um raquitismo contumaz, que rejeita a vitamina D. No raio-X de um paciente raquítico é possível se observar imagens das pernas arqueadas e do peito em processo de deformação. Modificações cranianas também podem ser vistas, pois resultam em uma ‘cabeça-quadrada’.
Se não há um tratamento sério, estas mutações são preservadas no estágio adulto. Fenômenos como ossos longos curvos ou com o formato externo para sempre modificados, além da presença de escoliose – as famosas costas vergadas -, são encontrados em indivíduos que não cuidaram adequadamente do raquitismo na infância.
O diagnóstico desta enfermidade pode ser realizado por meio de exames de sangue, nos quais se avaliam os índices de cálcio e de fósforo, bem como os de fosfatase alcalina. Uma radiografia também é necessária. A biópsia óssea é um procedimento mais incomum, embora indique igualmente a presença ou a ausência de raquitismo.

Sintomas

Os sintomas mais comuns desta doença são ossos dolorosos; afecção dos dentes; fragilidade dos músculos; maior inclinação às lesões ósseas; deformações esqueléticas; problemas no crescimento; baixos índices de cálcio na circulação sanguínea; espasmos dos músculos sem controle algum em todo o organismo; crânio mais frouxo; articulações costocondrais  a costela e sua cartilagem, ou seja, o tecido muscular que a reveste – inchadas; irritação, agitação e muito suor na cabeça; infecções no sistema respiratório, entre outros.

Tratamento e Prevenção

O tratamento do raquitismo, bem como sua prevenção, deve incluir exposição à luz solar e o consumo de alimentos abundantes em vitamina D, cálcio e fosfato, tais como óleo de fígado de bacalhau e óleo de fígado de linguado. A dose apropriada desta vitamina também pode ser obtida através dos suplementos alimentares.
A melhor escolha é a vitamina D3, mais rapidamente consumida pelo organismo que a D2. A American Academy of Pediatrics, instituição dos EUA, prescreve estes suplementos inclusive para bebês com 2 meses de idade, que ingerem tão somente o leite da mãe, até que eles entrem no estágio de alimentação que inclui um mínimo de 500 gramas de leite com adição de vitamina D por dia.
 

Osteogênese Imperfeita

O que é ?

A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma desordem hereditária do tecido conjuntivo que resulta em fragilidade óssea umm problema genético, hereditário, que leva a pessoa a não produzir uma proteína muito importante para a solidificação dos ossos, o colágeno defeitos moleculares no colágeno de tipo 1 uma das principais causa da doença patologia:

Ocorre de duas formas, a mais severa ocorre por uma anomalia quantitativa quanto qualitativa do colágeno do tipo 1, sua forma leve ocorre por causa de uma anomalia qualitativa do colágeno do tipo1.


A primeira descrição da Osteogenesis Imperfecta (OI) conhecida na literatura médica é a de P. Amand, em 1715, no entanto, existem confirmações de sua manifestação muito antes disso. No Museu Britânico, em Londres, há uma múmia egípcia, datada do ano 1.000 AC, que mostra alterações no esqueleto, nos dentes e nos ossos longos típicas dos portadores da doença.

A classificação de Sillence define 4 tipos de Osteogênese Imperfeita (OI):

A OI tipo I (OI-I) é a forma mais leve e mais comum. caracterizada por esclera azul(a menbrana erxterna do olho fica azulada) permanente, surdez prematura e média a moderada fragilidade óssea. fragilidade óssea sem deformidades significativas,

A OI tipo II (OI-II) é a forma mais severa, sendo letal intra-útero ou logo após o

nascimento. Os bebês apresentam fraturas pré-natais, membros pouco desenvolvidos e curvos e extrema fragilidade óssea que acarreta a letalidade perinatal. extrema fragilidade óssea, levando a morte intra-uterina ou no início da infância 18.

A OI tipo III (OI-III) é uma forma severa não letal1,3,6. Em seu trabalho, Sillence observou que dois terços dos portadores de OI-III tinham fraturas ao nascimento e apresentavam deformidade progressiva severa nos membros e coluna vertebral. A densidade de escleras azuladas vistas neste grupo, foi muito menor do que no grupo de pacientes portadores de OI-I, se aproximando do que é visto em a crianças e adultos normais. Além disso, o azulado tende a diminuir com a idade6. Manifestações neonatais de fragilidade óssea e deformidades. É usualmente não letal49.

A OI tipo IV (OI-IV) é moderadamente severa e apresenta características similares à OI-I caracterizada por início pós-natal de fraturas, deformidade óssea leve, moderada ou ausente e perda auditiva precoce (antes da senilidade) não possuem esclera azul e tendem a ser adultos de menor estatura51 é caracterizada também por osteoporose levando a fragilidade óssea7.

 Diagnóstico


 O diagnóstico geralmente é feito com base em critérios clínicos. A presença de fraturas associada a esclera azul, ou história familiar de doença é usualmente suficiente para se fazer o diagnóstico3. A ultrassonografia e estudos radiográficos pré-natais podem ocasionalmente diferenciar fetos normais de fetos afetados7. A ultrassonografia pré-natal pode detectar fetos com Osteogêneses Imperfeita (OI) com 17 semanas de gestação, através do reconhecimento da baixa ecogenicidade de todos os ossos, forma anormal do crânio, arcos costais em forma de sino, costelas finas distalmente, ossos longos disformes ou curtos, metáfises largas e diáfises finas.

Tratamento

Não existe tratamento específico para correção dos defeitos básicos bioquímicos da OI. Durante muito tempo, o tratamento desta doença limitou-se às medidas conservadoras, com reduzida atividade   física e eventuais correções cirúrgicas das deformidades, todavia, o procedimento cirúrgico nesses pacientes era complicado devido à fragilidade intrínseca dos ossos. Ultimamente, o uso de bifosfonatos (uso de drogas terapêuticas) mudou a qualidade de vida dos pacientes de osteogênese imperfeita, otimizando as possibilidades de tratamento cirúrgico significativamente.

Medidas de prevenção para a redução do número de fraturas. Tem sido utilizados programas de exercícios, como a hidroterapia. Tratamento das fraturas, com o uso de gessados ou de braces. Correção cirúrgica das deformidades, com a utilização de diversas técnicas e diferentes tipos de matérias de implantes para a estabilização esquelética.

Resultados recentes levantaram a possibilidade de que a estratégia da terapia gênica “antissense”(com adição ou suspensão de um ou mais nucleotídeos) pode ser efetiva no tratamento da doença, mas não possue cura.

DOR CIÁTICA

O que é Ciática?

Sinônimos: Dor no ciático, dor no nervo ciático

Ciática significa dor, fraqueza, dormência ou formigamento da perna. É causada por lesão ou pressão no nervo ciático. A ciática é um sintoma de outro problema médico, e não de uma doença em si.

Causas

A ciática ocorre quando há pressão do nervo isquiático ou dano a ele. O nervo começa na espinha inferior e desce pela parte posterior de cada perna. Esse nervo controla os músculos da parte posterior do joelho e da parte inferior da perna e dá sensibilidade à parte posterior da coxa, uma porção da perna e à sola do pé.

As causas comuns da ciática são:
·         Deslocamento de disco

·         Síndrome piriforme (um distúrbio da dor envolvendo o músculo piriforme nas nádegas)

·         Lesão ou fratura pélvica

·         Tumores

Exames

O médico realizará um exame físico. Isso pode mostrar:

·         Fraqueza ao dobrar o joelho ou ao movimentar os pés

·         Dificuldade de dobrar o pé para dentro ou para baixo

·         Reflexos anormais ou ausentes

·         Dor ao levantar a perna esticada para fora da maca

Os exames determinam as causas suspeitas. Normalmente, eles não são necessários a menos que a dor seja grave e dure por muito tempo. Eles podem incluir:

·         Exames de sangue

·         Raios X

·         Ressonâncias magnéticas ou outros exames de imagem

Sintomas de Ciática

A dor de ciática pode variar muito. Pode ser formigamento suave, dor surda ou sensação de queimação. Em alguns casos, a dor é tão forte que a pessoa não consegue se mexer.



Esquema mostra os locais que apresentam dor de ciática

A dor ocorre mais frequentemente de um só lado. Algumas pessoas sentem uma dor aguda em uma parte da perna ou do quadril e dormência em outras partes. A dor ou dormência também podem estar presentes na parte posterior da panturrilha ou na planta do pé. A perna afetada pode parecer mais fraca.

A dor em geral começa gradualmente. A dor de ciática pode piorar:

·         Depois de ficar em pé ou sentar

·         Durante a noite

·         Ao espirrar, tossir ou rir

·         Ao se dobrar para trás ou andar mais do que alguns metros, principalmente se for causada por estenose espinhal

Tratamento de Ciática

Como a ciática é um sintoma de outra doença, a causa subjacente deve ser identificada e tratada.

Saiba mais

·         Tire 12 dúvidas sobre dor no ciático

Em alguns casos, não é necessário tratamento, e a recuperação acontece espontaneamente.

O tratamento conservador é o melhor em muitos casos. Seu médico pode recomendar os seguintes passos para acalmar os sintomas e reduzir a inflamação.

·         Aplique calor ou gelo na área dolorida. Experimente gelo nas primeiras 48 a 72 horas, depois utilize calor.

·         Tome analgésicos de venda livre como ibuprofeno ou acetaminofeno Repouso não é recomendado. Reduza a atividade nos primeiros dias. Depois, retome lentamente suas atividades regulares. Evite levantar muito peso ou torcer as costas nas primeiras seis semanas após a dor ter iniciado. Após 2 a 3 semanas, você deve voltar a se exercitar. Isso deve incluir exercícios para fortalecer seu abdômen e melhorar a flexibilidade da sua coluna.

Consulte: Cuidando de suas costas em casa
Se as medidas caseiras não ajudarem, seu médico pode recomendar injeções para reduzir a inflamação ao redor do nervo. Outros medicamentos podem ser receitados para ajudar a reduzir as dores agudas associadas com a ciática.

Os exercícios fisioterápicos também podem ser recomendados. Os tratamentos adicionais dependem da doença que esteja provocando a ciática.

A dor nervosa é difícil de tratar. Se, atualmente, você tiver problemas com a dor, pode considerar uma consulta com um neurologista ou um especialista em dor para garantir que você tenha as mais amplas opções de tratamento.

Expectativas

Frequentemente, a ciática desaparece por conta própria. Entretanto, é comum que ela retorne.

Complicações possíveis

Complicações mais graves dependem da causa da ciática. Consulte:

·         Discos deslocados

·         Estenose espinhal

Prevenção

A prevenção varia de acordo com a causa do dano nervoso. Evite sentar ou deitar pressionando as nádegas por um longo tempo.

Osteoartrose

A Osteoartrose (OA) é a mais comum das afecções reumáticas pois, atinge aproximadamente um quinto da população mundial, sendo considerada uma das mais freqüentes causas de incapacidade laborativa, após os 50 anos.

A osteoartrose pode ser definida como uma síndrome clínica que representa a via final comum das alterações bioquímicas, metabólicas e fisiológicas que ocorrem, de forma simultânea, na cartilagem hialina e no osso sub condral, comprometendo a articulação como um todo, isto é, a cápsula articular, a membrana sinovial, os ligamentos e a musculatura peri articular.

Compreende uma variedade de sub grupos com fatores etiológicos distintos tendo, como substrato patológico, a diminuição do espaço articular devido a perda cartilaginosa e formação osteofitária. É considerada uma doença degradativa da cartilagem hialina.

Aspectos epidemiológicos – A doença é de caráter crônico, de evolução lenta e sem comprometimento sistêmico de outros órgãos, afetando as articulações periféricas e axiais, mais freqüentemente as que suportam peso. Na grande maioria dos indivíduos se desenvolve de maneira silenciosa.
Habitualmente, atinge uma ou mais articulações de forma auto limitada embora, em alguns casos, se apresente de forma generalizada. Tem caráter universal, com algumas diferenças inter raciais, conforme a articulação acometida.
Incide, predominantemente, no sexo feminino, na idade adulta entre a 4ª e 5ª décadas e no período da menopausa, sendo que esta incidência aumenta com a idade.

O uso de condroprotetores no tratamento da osteoartrose

A osteoartrose, doença que em virtude do envelhecimento populacional e das sobrecargas do esporte é cada vez mais prevalente na população mundial, tem sido alvo de estudos freqüentes em virtude do seu potencial em causar incapacidade, quando da sua evolução.

A indústria farmacêutica tem se esforçado em pesquisar novos fármacos que possam atuar bloqueando ou, mudando o curso da doença.

Atualmente, já estão disponíveis no mercado inúmeras substâncias que se propõem a exercer este efeito sendo estas denominadas substâncias CONDROPROTETORAS.

Dentre todas as substâncias propagadas pela mídia e pela indústria farmacêutica, são incluídas nesta categoria o Sulfato de Glicosamina e o “Sulfato de Condroitina”, que são as mais comercializadas. Ambas as substâncias são Carbohidratos (açucares), produtos estes que podem ser considerados naturais; daí a sua inclusão pelas normas do FDA, (órgão que fiscaliza medicamentos e suplementos alimentares nos Estados Unidos) como Nutracells.

Enquanto o Sulfato de Glicosamina é um monossacarídeo absorvido pelo organismo na sua quase totalidade, (cerca de 90%, quando ingerido em uma forma galênica apropriada), o Sulfato de Condroitina é um polissacarídeo de cadeia longa que, para ser absorvido pelo organismo deve ser quebrado em unidades menores.

Para o composto, Sulfato de Condroitina, inúmeros trabalhos da literatura apontam uma absorção máxima para humanos, em cerca de apenas 15% da dose administrada por via oral, uma vez que sua quebra só inicia-se na porção final do duodeno. São as Bactérias Intestinais, presentes nesta porção do intestino, as responsáveis por este processo de quebra destes açúcares de cadeia longa em unidades menores, o que permite, segundo a literatura científica, a absorção desta substância.


Os traumatismos no esporte como causa de Osteoartrose precoce

Já foi visto e explicado nos temas anteriores que a cartilagem articular é um sistema hidráulico desenvolvido para funcionar como um amortecedor de choques. O arranjo arquitetônico formado tanto pelas fibras colágenas quanto pelos mucopolisacarídeos sulfatados, permite que este sistema funcione, preferencialmente, e com mais efetividade, para determinados eixos de carga.
No caso específico do joelho (sistema que abordaremos), a cartilagem articular funciona, preferencialmente, para diminuir as sobrecargas de compressão. As superfícies articulares tanto do fêmur, quanto da tíbia e da patela, são formadas por cartilagem articular sendo que, a estabilidade passiva desta articulação é decorrente dos ligamentos colaterais, ligamentos cruzados e meniscos.
Por vezes, em esportes de contato como o futebol e outros, forças laterais, oblíquas e antero posteriores são aplicadas em intensidades crescentes e variáveis.
Os ligamentos cruzados anteriores e posteriores funcionam como presilhas para forças aplicadas no sentido anterior e posterior, dificultando e, por vezes, impedindo deslocamentos bruscos. Eles também previnem os movimentos de hiperextensão e hiperflexão O mesmo acontece para os ligamentos colaterais, neste caso específico, atuando como estabilizadores nos sentidos laterais interno e externo.
As demais estruturas existentes no joelho, tais como os meniscos interno e externo (que são estruturas de forma semilunar), assim como as cartilagens articulares e a cápsula articular, também participam ativamente na biomecânica desta importante articulação de movimentação, funcionando como reguladores de superfícies, amortecedores de carga e lubrificador articular, visto que, a cápsula articular é o envoltório do joelho e restringe o líquido sinovial fabricado pela membrana sinovial.
Quando forças superiores ao ponto de resistência deste conjunto são aplicadas sobre os joelhos, como ocorre nas colisões em esportes de contato tais como, travadas em partidas de futebol, entradas laterais, carrinhos etc. ou mesmo, em torções em pisos irregulares, podem acontecer lesões nestes ligamentos, que são definidas como entorse (perda parcial da área de contato articular) e, em casos mais graves, luxações (perda total da área de contato articular).
Via de regra, quanto mais forte for o esforço aplicado e mais complexo e combinados forem os eixos das forças atuantes, maior será o estrago causado, e mais complexo será o tipo de lesão.
No caso específico do futebol, os mecanismos de lesão mais comuns são:

  1. Impacto que atinge o joelho pela parte lateral ou contra golpe no pé pelo lado medial (interno). Ocorrendo tal lesão quando de disputas de bolas em prensadas, ou travadas por carrinho.
  2. Impacto que atinge o joelho pela parte medial ou contra golpe no pé da região lateral. Ocorrendo tal lesão em soladas ou entradas por carrinho lateral.
  3. Impacto de torção, sem contato corporal, por aprisionamento do pé ou pisão sobre a bola.
Sempre que estivermos diante destas patologias, que causam lesões ligamentares e lesões meniscais, devemos ter em mente que a cartilagem articular também sofreu este choque e, com certeza, ocorreu um maior ou menor comprometimento cartilaginoso que, por vezes, é difícil de diagnosticar. Nestes casos, ocorre uma destruição de fibras colágenas e a desestruturação dos muco polisacarídeos sulfatados. Uma lesão da cartilagem articular ou dos meniscos implicará em um defeito da superfície articular e, como conseqüência, uma osteoartrose precoce.
Quando de lesões completas que impliquem am comprometimento de ligamentos cruzados e colaterais, estaremos diante de uma instabilidade completa quando da flexão.
Uma medida de prevenção cada vez mais em voga e considerada de ponta é, além dos cuidados gerais de imobilização precoce e de reconstrução ligamentar, como nos casos das lesões de cruzados (sendo estas medidas da traumatologia de urgência), a associação de analgésicos, antiinflamatórios e substâncias condroprotetoras, com a finalidade, não só de uma analgesia, mas também, de uma estimulação condrocitária e da agregação de sulfato de glicosamina para melhorar o caráter hidráulico desta articulação.
Quanto mais precoces os cuidados médicos adotados, bem como a utilização das medicações indicadas, menor tornar-se-á o risco futuro do desenvolvimento de uma osteoartrose precoce.

Artrose

A artrose (artrite degenerativa, doença degenerativa das articulações) é uma pertubação crónica das articulações caracterizada pela degenerescência da cartilagem e do osso adjacente, que pode causar dor articular e rigidez.
A artrose, a perturbação articular mais frequente, afeta em algum grau muitas pessoas por volta dos 70 anos de idade, tanto homens como mulheres. Contudo, a doença tende a desenvolver-se nos homens numa idade mais precoce.
A artrose também pode aparecer em quase todos os vertebrados, inclusive peixes, anfíbios e aves. Os animais aquáticos como os golfinhos e as baleias podem sofrer de artrose, contudo, esta não afeta nenhum dos tipos de animais que permanecem pendurados com a cabeça para baixo, os morcegos e as preguiças. A doença está tão amplamente difundida no reino animal que alguns médicos pensam que pode ter evoluído a partir de um antigo método de reparação da cartilagem.
Persistem ainda muitos mitos sobre a artrose, por exemplo que é um traço inevitável de envelhecimento, como os cabelos grisalhos e as alterações na pele; que conduz a incapacidades mínimas e que o seu tratamento não é eficaz. Embora a artrose seja mais frequente em pessoas de idade, a sua causa não é a simples deterioração que implica o envelhecimento.
A maioria dos afetados por esta doença, especialmente os mais jovens, apresentam poucos sintomas ou nenhum; contudo, algumas pessoas adultas desenvolvem incapacidades significativas.

Artrose da coluna vertebral

Os círculos indicam as articulações mais frequentemente afetadas pela artrose a nível da coluna vertebral (cervical e lombar), das mãos, dos pés, das ancas e dos joelhos.




Causas

As articulações têm um nível tão pequeno de fricção que não se desgastam, salvo se forem excessivamente utilizadas ou danificadas.
É provável que a artrose se inicie com uma anomalia das células que sintetizam os componentes da cartilagem, como o colagénio (uma proteína resistente e fibrosa do tecido conjuntivo) e os proteoglicanos (substâncias que dão elasticidade à cartilagem).
A cartilagem pode crescer demasiado, mas finalmente torna-se mais fina e surgem gretas na sua superfície. Formam-se cavidades diminutas que enfraquecem a medula do osso, debaixo da cartilagem. Pode haver um crescimento excessivo do osso nos bordos da articulação, formando tumefações (osteófitos) que podem ver-se e sentir-se ao tato. Estas tumefações podem interferir no funcionamento normal da articulação e causar dor.
Por fim, a superfície lisa e regular da cartilagem torna-se áspera e esburacada, impedindo que a articulação se possa mover com facilidade. Produz-se uma alteração da articulação pela deterioração de todos os seus componentes, quer dizer, o osso, a cápsula articular (tecidos que envolvem algumas articulações), a membrana sinovial (tecido que reveste a articulação), os tendões e a cartilagem.
Existem duas classificações da artrose:
Primária (idiopática), quando a causa é desconhecida, e
Secundária, quando a causa é outra doença, como a de Paget, uma infecção, uma deformidade, uma ferida ou o uso excessivo da articulação.
São especialmente vulneráveis os indivíduos que forçam as suas articulações de forma reiterada, como os operários de uma fundição ou de uma mina de carvão e os condutores de autocarros. Contudo, os corredores profissionais de maratona não têm um maior risco de desenvolvimento desta perturbação. Embora não exista uma evidência concludente a esse respeito, é possível que a obesidade seja um fator importante no desenvolvimento da artrose.

Sintomas

Ao chegar aos 40 anos de idade, muitas pessoas manifestam sinais de artrose nas radiografias, especialmente nas articulações que sustentam o peso (como a anca), mas relativamente poucas apresentam sintomas.
Em geral, os sintomas desenvolvem-se gradualmente e afetam inicialmente uma ou várias articulações (as dos dedos, a base dos polegares, o pescoço, a zona lombar, o dedo grande do pé, a anca e os joelhos). A dor é o primeiro sintoma, que aumenta em geral com a prática de exercício. Em alguns casos, a articulação pode estar rígida depois de dormir ou de qualquer outra forma de inatividade; contudo, a rigidez costuma desaparecer 30 minutos depois de se iniciar o movimento da articulação.
A articulação pode perder mobilidade e inclusive ficar completamente rígida numa posição incorreta à medida que piora a lesão provocada pela artrose. O novo crescimento da cartilagem, do osso e outros tecidos pode aumentar o tamanho das articulações. A cartilagem áspera faz com que as articulações ranjam ou crepitem ao mover-se. As protuberâncias ósseas desenvolvem-se com frequência nas articulações das pontas dos dedos (nódulos de Heberden).
Em alguns sítios (como o joelho), os ligamentos que rodeiam e sustentam a articulação distendem-se de tal maneira que esta se torna instável. Tocar ou mover a articulação pode ser muito doloroso.
Em contraste, a anca torna-se rígida, perde o seu raio de ação e provoca dor ao mover-se.
A artrose afeta com frequência a coluna vertebral. A dor de costas é o sintoma mais frequente. As articulações lesadas da coluna costumam causar apenas dores leves e rigidez.
Contudo, se o crescimento ósseo comprime os nervos, a artrose do pescoço ou da zona lombar pode causar entorpecimento, sensações estranhas, dor e fraqueza num braço ou numa perna.
Em raras ocasiões, a compressão dos vasos sanguíneos que chegam à parte posterior do cérebro origina problemas de visão, sensação de enjoo (vertigem), náuseas e vómitos. Por vezes o crescimento do osso comprime o esófago, dificultando a deglutição.
A artrose segue um desenvolvimento lento na maioria dos casos depois do aparecimento dos sintomas. Muitas pessoas apresentam alguma forma de incapacidade, mas, em certas ocasiões, a degenerescência articular detém-se.

Tratamento

Tanto os exercícios de estiramento como os de fortalecimento e de postura são adequados para manter as cartilagens em bom estado, aumentar a mobilidade de uma articulação e reforçar os músculos circundantes de maneira que possam amortecer melhor os impactos. O exercício deve ser compensado com o repouso das articulações dolorosas; contudo, a imobilização de uma articulação tende mais a agravar a artrose do que a melhorá-la.
Os sintomas pioram com o uso de cadeiras, reclinadores, colchões e assentos de automóvel demasiado moles. Recomenda-se o uso de cadeiras com costas direitas, colchões duros ou estrados de madeira por baixo do colchão. Os exercícios específicos para a artrose da coluna vertebral podem ser úteis; contudo, são necessários suportes ortopédicos para as costas em caso de problemas graves. É importante manter as atividades diárias habituais, desempenhar um papel ativo e independente dentro da família e continuar a trabalhar.
Também são úteis a fisioterapia e o tratamento com calor local. Para aliviar a dor dos dedos é recomendável, por exemplo, aquecer cera de parafina misturada com óleo mineral a uma temperatura de 48ÞC a 51ÞC, para depois molhar os dedos, ou tomar banhos mornos ou quentes. As talas ou suportes podem proteger articulações específicas durante atividades que gerem dor.
Quando a artrose afeta o pescoço, podem ser úteis as massagens realizadas por terapeutas profissionais, a tração e a aplicação de calor intenso com diatermia ou ultra-sons.
Os medicamentos são o aspecto menos importante do programa global de tratamento. Um analgésio como o paracetamol (acetaminofeno) pode ser suficiente. Um anti-inflamatório não esteróide como a aspirina ou o ibuprofeno pode diminuir a dor e a inflamação. Se uma articulação se inflama, incha e provoca dor repentinamente, os corticosteróides podem ser diretamente injetados nela, embora isto só possa proporcionar alívio a curto prazo.
A cirurgia pode ser útil quando a dor persiste apesar dos outros tratamentos.
Algumas articulações, sobretudo a anca e o joelho, podem ser substituídas por uma artificial (prótese) que, em geral, dá bons resultados: melhora a mobilidade e o funcionamento na maioria dos casos e diminui a dor de forma notória. Portanto, quando o movimento se vê limitado, pode considerar-se a possibilidade de uma prótese da articulação.

Doença de Ollier

A doença de Ollier ou encondromatose múltipla é um defeito não hereditário, caracterizado pela presença de massas circunscritas de cartilagem, dispostas de forma linear no interior dos ossos. O epônimo "Doença de Ollier" é utilizado para uma condição na qual a distribuição dos encondromas é predominantemente unilateral. Trata-se na verdade de uma discondroplasia, mais do que umaneoplasia verdadeira.(46).
A associação de múltiplos encondromas com múltiplos hemangiomas da pele é conhecida por "Síndrome de Maffucci" (67). Há ainda uma maior associação com gliomas intracraniais.

ASPECTOS CLÍNICOS

Os ossos afetados costumam ser arqueados e encurtados, com alargamento das regiões metafisárias. Os ossos mais afetados são o fêmur e a tíbia (Fig. 48).
48 A
Figura 48 A
48. Radiografia mostrando o aspecto das múltiplas lesões
da enfermidade de Ollier. Note a deformidade do úmero (A)
e do fêmur, da tíbia e da fíbula (B), além das lesões
encondromatosas múltiplas.
48 B
Figura 48 B
Os sinais de encondromatose manifestam-se desde cedo na infância. O acometimento dos ossos dos membros inferiores pode ocasionar um joelho varo de muitos graus. O acometimento leva a um encurvamento dos ossos longos, com ápice da curva na região metafisária. Quando as mãos são afetadas, o progressivo aumento de volume dos dedos pode ser a primeira queixa. Os dedos costumam se apresentar de forma grotesca e com uso funcional prejudicado (Fig. 49).
Figura 49
49. Radiografia da mão de um paciente portador
da enfermidade de Ollier. Note o comprometimento
de praticamente todas as falanges. Note também
o grande condroma invadindo os tecidos moles na
falange média do III quirodáctilo
TRATAMENTO

O tratamento envolve processos como curetagem e enxertia das lesões que estejam causando deformidade importante, principalmente nos membros inferiores. As osteotomias da extremidade proximal da tíbia ou distal do fêmur são muitas vezes necessárias para corrigir as deformidades. Em geral evoluem para consolidação. Muitas vezes são utilizadas as técnicas de alongamento, juntamente com a correção do alinhamento, principalmente nos membros inferiores. Atualmente, com a utilização dos fixadores externos, abre-se uma nova perspectiva no tratamento dessas lesões múltiplas. Não indicamos a epifisiodese do membro contralateral na tentativa de equalização, por acharmos que essa técnica pode acentuar a baixa estatura que é comum nesses pacientes, além de ser técnica de resultados controvertidos.
A transformação sarcomatosa pode se desenvolver na vida adulta. Na Mayo Clinic, entre 1907 e 1985, houve 16 transformações em 55 pacientes, o que fala a favor de 30% de chance de malignização (56). O crescimento localizado e a dor são evidências prováveis de malignização. Em tais circunstâncias a biópsia com a finalidade de detectar precocemente a malignização é indicada (84). Há também relatos de múltiplas transformações em um mesmo paciente (58). A síndrome de Maffucci costuma estar associada a maior taxa de transformação maligna, incluindo o aparecimento de gliomas intracraniano.