quarta-feira, 26 de setembro de 2012

Objetivo


O Blog tem como objetivo socializar informações sobre as patologias dos tecidos ósseo, cartilaginoso e sanguíneo. Esse Blog serve como avaliação parcial da disciplina de Histologia, ministrada pelo professor Drº Iolando B. Fagundes do 1º Semestre do Curso de Odontologia do turno vespertino, realizado pelos componentes Bárbara Dias, Eduardo Brito, Ícaro Ricardo, Jonas Figueredo, Leonardo Lenares, Ludmila Sampaio, Mairton Júnior, Raphael Luz, da FAINOR, Faculdade Independente do Nordeste.

Introdução

Tecido Ósseo 

É altamente rígido e resistente, suas funções estão relacionadas à sustentação e proteção de órgãos vitais do organismo. Proporciona apoio aos músculos esqueléticos, traduzindo suas contrações em movimentos, além de ser um depósito de cálcio, fosfato e mais alguns íons, liberando-os no organismo de forma controlada.

As células que compõem o tecido ósseo são:

  • Osteócitos: ficam localizados em cavidades na matriz óssea, chamadas de lacunas, sendo que cada uma abriga apenas um osteócito.
  • Osteoblasto: estas células produzem a parte orgânica da matriz óssea. Possuem a capacidade de armazenar fosfato de cálcio, participando na mineralização da matriz. 
  • Osteoclasto: são células gigantes, móveis, muito ramificadas, contendo inúmeros núcleos, com citoplasma granuloso, certas vezes com vacúolos, pouco basófilos nas células jovens e acidófilos nas células mais velhas.




Tecido ósseo compacto: não possui espaço medular, mas possui canais que abrigam nervos e vasos sanguíneos, conhecidos como canais de Volkmann e canais de Havers.
Tecido ósseo esponjoso: Apresenta amplos espaços medulares, formados por diversas trabéculas, conferindo ao osso, um aspecto poroso, abrigando a medula óssea.





Tecido Cartilaginoso

É uma espécie de tecido conjuntivo  que possui consistência rígida. Sua função é a de sustentação dos tecidos moles, revestir superfícies de articulações, minimizando os choques nestas, além de auxiliar no deslizamento dos ossos e das articulações.




Existem três tipos de cartilagem:

  • Cartilagem hialina: é a mais comum no organismo e sua matriz possui fibrilas delicadas de colágenos tipo II. É responsável por formar o primeiro esqueleto do embrião, presente entre a diáfise e a epífise de ossos longos, sendo responsável pelo crescimento do osso em extensão. 
  • Cartilagem elástica: possui escassas fibrilas de colágeno tipo II e um grande número de fibras elásticas. É encontrada no pavilhão auditivo, no conduto auditivo externo, na trompa de Eustáquio, na epiglote e na cartilagem cuneiforme da laringe.
  • Cartilagem fibrosa: possui matriz formada por fibras de colágeno tipo II.Este tipo de cartilagem é encontrada nos discos intervertebrais, nos pontos de inserção de alguns tendões e ligamentos e na sínfise pubiana.
O esqueleto do tubarão é inteiramente
composto por cartilagem hialina e,ao contrário 
do esqueleto humano, ele não se ossifica. E 
recentemente a cartilagem de tubarão tem sido comer-
cializada como um produto que combate o câncer.





Tecido Sanguíneo


O sangue é um tipo especializado de tecido conjuntivo, de consistência fluida, formado por elementos celulares suspensos em um meio líquido denominado plasma. Os elementos celulares (também chamados elementos figurados) são representados pelos glóbulos vermelhos (eritrócitos ou hemácias), glóbulos brancos (leucócitos) e plaquetas (fragmentos celulares também chamados trombócitos). O plasma representa a matriz extracelular do tecido sanguíneo e é formado por água, sais minerais e substâncias orgânicas. 


Existem três tipos de células sanguíneas: eritrócitos (hemácias), leucócitos e plaquetas.
  • Eritrócitos: (glóbulos vermelhos) também designados como hemácias dão a cor vermelha característica do sangue.  Isso ocorre porque eles contêm um pigmento vermelho, denominado hemoglobina.
  • Leucócitos: (glóbulos brancos)  são células nucleadas produzidas na medula óssea e encontradas no sangue. Sua função é proteger o organismo, de maneira imunitária, contra agentes patológicos causadores de doenças, utilizando para isso a produção de anticorpos.
  • Plaquetas: (trombócitos), são fragmentos celulares que se formam na medula óssea vermelha, a partir da fragmentação do citoplasma de glóbulos brancos gigantes, denominados megacariócitos.  






Osteomielite


O QUE É OSTEOMIELITE?

A Osteomielite é um processo inflamatório agudo ou crônico do tecido ósseo, que acomete o canal medular ósseo e seus componentes, atingindo subsequentemente a camada compacta e esponjosa do tecido, é uma doença produzida por bactérias piogênicas (isto é, produtoras de pus). A bactéria responsável varia de acordo com a idade do paciente e o mecanismo da infecção. Esses agentes causadores (bactéria) chegam ao tecido ósseo de diferentes maneiras: através de infecções originadas em lesões cirúrgicas ou acidentais; através de partes infectadas do corpo que aumentam a sua área afetada, atingindo os ossos; pelo sangue, que pode trazer infecções de outras partes do corpo. 

A Osteomielite pode ser de origem hematogênica, isto é, causada por bactérias que se originam de um foco infeccioso afastado do osso, chegando ao mesmo através da circulação sanguínea. Este tipo de Osteomielite ocorre mais comumente em crianças. Os locais dos ossos mais afetados são a metáfise (que é uma região altamente vascularizada nos ossos em crescimento) e a epífise dos ossos longos. Os sintomas gerais da hematogênica dos ossos longos, incluem: febre alta de início súbito; fadiga; irritabilidade; mal-estar geral; restrição ao movimento do membro afetado; eritema local (vermelhidão na pele); edema e aumento da sensibilidade local.
 Pode também ser devido a uma lesão contígua ao osso, durante um trauma direto (como exemplo: trauma produzido por um instrumento pontiagudo, fratura exposta, feridas profundas), cirurgia ou a um foco infeccioso junto ao osso. A Osteomielite pode também ser secundária a uma doença vascular periférica. Toda Osteomielite começa como infecção aguda. Se não tratada, ou se o tratamento não for eficaz, evolui, por definição após seis meses, para Osteomielite crônica.
Há três maneiras de um microorganismo infectar o osso. A primeira delas é por meio da contaminação de uma ferida cirúrgica ou de uma fratura exposta; a segunda, pela disseminação para o osso de um foco infeccioso antigo adjacente, comumente representado por uma úlcera crônica (úlceras plantares das neuropatias periféricas, diabetes, alcoolismo, hanseníase, etc.; das insuficiências arteriais periféricas e varizes) e, a terceira, por meio da via sanguínea com embolização de foco infeccioso à distância. Tem-se, respectivamente, a osteomielite pós-traumática, por contiguidade e hematogênica. Estes três tipos diferem entre si quanto às características do paciente acometido, antecedentes, microorganismo envolvido, osso afetado, evolução, etc., e, apesar de terem em comum o processo infeccioso ósseo, comportam-se quase como doenças distintas.
Vias propagação de uma osteomielite, desde o abscesso intra-ósseo, até a rotura do periósteo e invasão das partes moles.

O tecido ósseo é inelástico de modo que o abscesso fica submetido à grande pressão que impulsiona o material purulento através das lacunas metafisárias, com destruição de lamelas e, também, através do sistema de canais do osso que passa a funcionar como elemento de escoamento do pus e de propagação da infecção. O canal medular é alcançado, a medula óssea atingida (mielite). O "Staphylococcus aureus" é o microorganismo que predomina na osteomielite hematogênica (60% dos casos).


QUANTOS TIPOS EXISTEM?

→ Existem 3 (três) tipos de osteomielite, sendo:
1. Osteomielite Aguda: desenvolvimento de processo inflamatório em média depois de duas semanas de uma infecção inicial, causada por lesão ou presença de doença infecciosa sistêmica;
2. Osteomielite Subaguda: o processo inflamatório ósseo ocorre aproximadamente em dois meses após a infecção inicial, também causada por lesão ou doença infecciosa sistêmica;
3. Osteomielite Crônica: o processo inflamatório ósseo ocorre aproximadamente depois de dois meses ou mais após uma infecção inicial.

CAUSAS

Os ossos, que normalmente estão bem protegidos da infecção, podem infectar-se por três vias: a circulação sanguínea, a invasão direta e as infecções dos tecidos moles adjacentes. A circulação sanguínea pode transmitir uma infecção aos ossos a partir de outra área do corpo. A infecção costuma manifestar-se nas extremidades dos ossos do braço e da perna no caso das crianças e na coluna vertebral. As vértebras também podem ser infectadas pelas bactérias e também fungos e vírus.

QUADRO CLÍNICO

A osteomielite hematogênica aguda manifesta-se clinicamente com quadro infeccioso geral e quadro local restrito à região acometida. O sinal mais frequentemente observado é a febre que pode ser elevada, mas geralmente situa-se entre 38 e 39 graus centígrados.
Recém-nascidos ou crianças muito debilitadas podem apresentar normotermia e exibirem somente atitude antálgica com diminuição da movimentação ativa. Às vezes ocorrem náuseas, vômitos e desidratação. Casos mais graves acompanhados de septicemia podem acometer profundamente o estado geral, demandando tratamento de urgência. O quadro local vai depender fundamentalmente da fase em que se encontra a doença.

SINTOMAS

Nas crianças, as infecções ósseas contraídas através da circulação sanguínea causam febre e, em certas ocasiões, dor no osso infectado alguns dias depois. A área que está por cima do osso pode inflamar-se e inchar e o movimento pode ser doloroso. As infecções das vértebras desenvolvem-se de forma gradual, causando dores de costas persistentes e sensibilidade ao tato. A dor piora com o movimento e não se alivia com o repouso nem com a aplicação de calor ou a ingestão de analgésicos. A febre, um sinal frequente de infecção, está ausente. As infecções ósseas provocadas por infecções nos tecidos moles adjacentes ou por invasão direta causam dor e inchaço na zona localizada por cima do osso

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico de osteomielite é feito principalmente através de radiografia (raios-X) e, eventualmente, de tomografia computadorizada, ressonância magnética nuclear ou outras técnicas de diagnóstico por imagem.
Descobrir a causa exata da doença é essencial, pois o tratamento varia de acordo com o agente causador. Para isso, utilizam-se amostras de sangue ou da área lesada, onde esses organismos são mais facilmente encontrados.
No hemograma, a contagem de células sanguíneas, leucócitos (leucocitose), pode estar elevada, mas constantemente é normal; a proteína C reativa e a velocidade de sedimentação podem estar elevadas, A cintigrafia óssea é provavelmente a modalidade de escolha na fase inicial da doença.


O diagnóstico é confirmado pela biópsia óssea

Pelo que ficou ressaltado nos aspectos clínicos, há dois elementos essenciais que devem servir de guia para o diagnóstico da osteomielite aguda: febre e dor óssea. Estes achados tornam-se mais importantes nos casos precoces quando a radiologia é normal, sendo, praticamente, os únicos parâmetros de avaliação. O diagnóstico de dor óssea, algumas vezes, pode ser difícil de ser feito, principalmente quando o osso for pouco acessível à palpação. Como já foi assinalado, o elemento que caracteriza a dor como proveniente do osso é a exacerbação à pressão digital do osso. Quando ocorrem sinais inflamatórios de superfície o diagnóstico torna-se mais fácil sendo que, muitas vezes, o abscesso pode ser sentido à palpação. Nesta fase, se a radiologia ainda for normal, deve ser feito diagnóstico diferencial entre abscesso de partes moles e abscesso em partes moles.

PREDOMINÂNCIA SOBRE IDADE

A Osteomielite Hematogênica é primeiramente uma doença da criança; já as ocasionadas por trauma direto ou foco contíguo são mais frequentes em adultos e adolescentes; a da coluna vertebral é mais comum em indivíduos acima de 40 anos, podendo acometer crianças portadoras de anemia falciforme.

OSTEOMIELITE NO ADULTO

A osteomielite no adulto provém, mais frequentemente, de infecções decorrentes de fraturas expostas e cirurgias ortopédicas. Nesta situação os organismos hospitalares passam a ser importantes na etiologia e os antibióticos devem ser selecionados de acordo com as características das bactérias.
O tratamento cirúrgico para a osteomielite no adulto segue os mesmos princípios para os casos hematogênicos, ou seja, havendo pus deverá ser feita a drenagem.

TRATAMENTO

Nas crianças ou adultos com infecções ósseas recentes a partir da circulação sanguínea, os antibióticos são o tratamento mais eficaz. Se não se pode identificar a bactéria que provoca a infecção, administram-se antibióticos eficazes contra o Staphylococcus aureus (a bactéria causadora mais frequente) e, em alguns casos, contra outras bactérias. No princípio os antibióticos podem ser administrados por via endovenosa e mais tarde por via oral, durante um período de 4 a 6 semanas, dependendo da gravidade da infecção. Algumas pessoas necessitam de meses de tratamento. Em geral não está indicada a cirurgia se a infecção for detectada na sua fase inicial, embora, por vezes, os abcessos sejam drenados cirurgicamente. Para os adultos que sofrem de infecções nas vértebras, o tratamento habitual consiste na administração de antibióticos adequados durante 6 a 8 semanas, por vezes em repouso absoluto. A cirurgia pode ser necessária para drenar o abcesso ou estabilizar as vértebras afetadas. 



Osteoporose

O que é Osteoporose?

Osteoporose significa osso poroso, ou seja, é a descalcificação progressiva dos ossos que se tornam frágeis. É uma doença na qual ocorre diminuição da massa óssea e piora da qualidade do osso, que se torna mais frágil. Quanto maior essa fragilidade, maior é o risco de uma fratura. Embora a ocorrência seja maior no sexo feminino, os homens também podem ter a doença, que se torna mais frequente com o envelhecimento. Os ossos crescem até os 20 anos. A partir daí, a densidade aumenta até os 35 anos e começa a perda de massa progressivamente - ou osteoporose. O processo é mais rápido nas mulheres, principalmente após a menopausa.


Causas

Existem várias causas da doença. As principais são: - Menopausa;- Idade avançada; História familiar de osteoporose; Constituição física magra; É mais frequente na raça branca e em asiáticas; Baixa ingestão de cálcio, ter diabetes, falta de exposição à luz solar, pouca atividade física, hábito de fumar, consumo de álcool, café ou doenças crônicas.

Sintomas de Osteoporose

A osteoporose é silenciosa e o paciente não percebe que está desenvolvendo a doença. O primeiro sintoma é a dor provocada pela fratura.

Diagnóstico de Osteoporose

A osteoporose não causa nenhum sintoma e, por isso, é chamada de doença silenciosa. O diagnóstico para identificar osteoporose é medir a densidade óssea com auxílio da Densitometria Óssea, que é um exame rápido e indolor.

Tratamento de Osteoporose

Praticar exercícios físicos, evitar o tabagismo e os excessos de café e álcool são medidas necessárias. Deve-se, também, aumentar o consumo de cálcio e vitamina D, através da dieta ou com o uso de medicamentos. O médico deve avaliar sua utilização conforme cada caso.

Sexo mais presente

Mulheres têm mais osteoporose que os homens, pois têm os ossos mais finos e mais leves e apresentam perda importante durante a menopausa. No entanto, homens com deficiência alimentar de cálcio e vitaminas estão sujeitos à doença. Inclusive, o Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia (Into) criou o Programa de Osteoporose Masculina (PROMA), desde março de 2004, com o objetivo de quantificar as vítimas da doença para tratá-las e estudar a sua incidência.

A osteoporose é hereditária?

Não significa dizer que, se o histórico familiar é favorável à osteoporose, todos vão desenvolver a doença. Mas é importante, sim, identificar se os pais são portadores de osteoporose. Em caso positivo, deve-se manter cuidado redobrado na prevenção da doença. Explicação: a vitamina D é mais eficiente na absorção do cálcio em algumas pessoas do que em outras e essa característica é hereditária. Descendentes de pessoas que têm menor capacidade de absorção do cálcio no organismo e que apresentaram osteoporose quando adultas têm maior probabilidade de apresentar a doença. Mas nada que bons hábitos alimentares não possam mudar este quadro.

Convivendo / Prognóstico

O consumo de alimentos ricos em cálcio, como o leite e seus derivados, assim como exercícios físicos e a exposição à luz solar, são muito importantes para formar e manter ossos saudáveis. Os cuidados com os pacientes com osteoporose são os seguintes:
 


    • Exame oftalmológico regular
         • Usar sapatos com sola antideslizante
    • Tapetes presos no chão
         • Evitar pisos muito encerados ou molhados. A ingestão de cálcio é fundamental para o fortalecimento dos ossos. Adote uma dieta rica em alimentos com cálcio (leite e derivados, como iogurtes e queijos). Os médicos indicam dois copos de leite desnatado e uma fatia de queijo branco por dia
    • Consuma verduras de folhas escuras, como brócolis, espinafre e couve
    • Evite carne vermelha, refrigerante, café e sal
    • Exponha-se ao sol de forma moderada. Os raios ultravioletas sobre a pele estimulam a produção de vitamina D, fundamental para a absorção do cálcio pelo organismo. Basta 20 a 30 minutos de sol por dia, entre 6h e 11h
    • Não fume e evite o consumo excessivo de álcool
    • Independente da idade, inicie um programa de exercícios (pode ser caminhada ou musculação, por exemplo). Entre outras vantagens, isso ajuda a fortalecer os músculos, melhorar o equilíbrio e os reflexos, evitando as quedas
    • Mulheres que entraram na menopausa devem consultar um médico para começar um tratamento especial. A partir de 45 anos, devem ser submetidas a um teste de densitometria óssea
    • Obstáculos como móveis, tapetes soltos e pouca iluminação, podem facilitar quedas e, consequentemente, provocar fraturas em pessoas com osteoporose. Saiba como deixar a casa mais segura com algumas dicas: Na cama, é importante que a pessoa sentada consiga apoiar os pés no chão, evitando assim, a hipotensão postural (tonturas)
    • A mesa de cabeceira deve ser 10 centímetros mais alta do que a cama e com bordas arredondadas. Se possível, fixe-a no chão ou na parede, evitando que se desloque caso a pessoa precise se apoiar nela
    • Sempre que possível, instale os interruptores de luz próximos à cama ou adote um abajur
    • Prefira pisos antiderrapantes para áreas molhadas (como box e corredores)
    • Evite tapetes soltos e prefira os de borracha e antiderrapantes
    • O corrimão das escadas deve ter uma altura média de 80 cm e os degraus das escadas devem ser marcados com fitas antiderrapantes.

Fatores de risco

História da doença na família; Idade avançada; Imobilizações prolongadas; Alguns tipos de medicamentos; Alcoolismo e tabagismo; Doenças que interferem no metabolismo ósseo.

Osteopetrose

O que é?

A osteopetrose consiste uma rara doença hereditária, na qual os ossos tornam-se exageradamente densos, em decorrência de uma deficiência no processo de reabsorção óssea que ocorre por alteração da função dos osteoclastos.
Esta condição patológica é dividida em duas formas:

A adulta benigna, de transmissão autossômica dominante;
A infantil maligna, de transmissão autossômica recessiva.
A forma benigna foi descrita pela primeira vez pelo radiologista alemão Albert Schönberg , no ano de 1904, que apontou a presença de alterações ósseas escleróticas em crianças e adultos, tipicamente assintomáticas, com expectativa de vida dentro da normalidade, porém com maior propensão a fraturas.
Além da osteopetrose maligna, uma ampla gama de variantes desta patologia pode ser classificada como osteopetroses autossômicas recessivas. Dentre elas estão:

  • Deficiência de anidrase carbônica II, síndrome caracterizada por um quadro brando de osteoporose, acidose tubular renal, calcificação cerebral e intensa deficiência de anidrase carbônica II;
  • Intensa osteopetrose com resistência ao hormônio da paratireoide;
  • Osteopetrose infantil transitória;
  • Osteopetrose letal intra-uterina;
  • Formas intermediárias;
  • Osteopetrose pós-infecção.
* Osteopetrose tórax
 
Sintomas
 
A forma típica da osteopetrose maligna infantil inicia-se precocemente e resulta de uma disfunção osteoclástica, ocasionando em incapacidade de reabsorção e remodelação óssea por parte do organismo. Nesse caso, os osteoblastos funcionam normalmente, havendo, deste modo, um exacerbado depósito de material osteóide mineralizado.
Caracteristicamente, o quadro apresentado pela forma maligna da osteopetrose clássica aponta ossos densos, escleróticos e radiopacos, com cavidade medular dos ossos longos ausentes. Também podem ser observados:
  • Hematopoiese extramedular (hepato-esplenomegalia);
  • Obliteração dos forames dos nervos cranianos, podendo levar à cegueira, surdez e paralisia facial;
  • Macrocefalia;
  • Protusão da fronte;
  • Hipertelorismo;
  • Aumento da pressão intracraniana;
  • Atraso da erupção dentária;
  • Retardo do desenvolvimento neuropsicomotor.
Os pacientes evoluem para o óbito dentro dos primeiros anos de vida, geralmente em decorrência de anemia, sangramento ou infecção.

Tratamento

Antigamente, o tratamento para a osteopetrose maligna era somente paliativo, incluindo transfusões de hemácias e plaquetas e tentativas de controlar o metabolismo ósseo, aumentando a oferta de fosfato e diminuindo a de cálcio. Além disso, também era utilizada a vitamina D, o paratormônio (PTH), corticoides, eritropoetina, fatores de crescimento de colônias e interferon gama; todavia o sucesso alcançado era pouco.
Atualmente existe a opção do transplante de medula óssea como tratamento definitivo. O primeiro transplante desse tipo realizado com sucesso foi relatado no ano de 1977, em uma menina de três anos de idade. Uma vez que os osteoclastos são oriundos de células de linhagem pluripotenciais monocíticas, o transplante de medula óssea irá conferir novas células progenitoras que darão origem aos osteoclastos sadios.

Raquitismo

O que é?
 
O Raquitismo é uma enfermidade que surge após um processo de mutação experimentado pelos ossos infantis, ainda em desenvolvimento, decorrente da ação incorreta de substâncias minerais no campo ósseo. Esta modificação deixa os ossos das crianças mais frouxos e, portanto, frágeis, o que pode causar lesões e deformações.

Causas

Esta doença é mais comum nos países em estágio de desenvolvimento, pois provém da carência de vitamina D, ou porque a pessoa não está suficientemente em contato com o sol ou porque consome uma dieta pobre nesta substância, tendendo normalmente a um processo de desnutrição; a falta de cálcio  pode igualmente levar à aquisição do Raquitismo.
Nos adultos esta ausência da vitamina D também ocorre, mas dá origem a outro quadro similar, conhecido como osteomalácia. Esta substância é fundamental para que o cálcio e o fósforo sejam consumidos adequadamente pela região intestinal. Se este mecanismo não se dá naturalmente, a taxa de cálcio cai e ossos e dentes sofrem mutações na sua forma. Os nervos dos músculos também são afetados, entrando em estágio de intensa excitação.
*Pernas arqueadas em um bebê de dois anos por causa do Raquitismo

Apesar da definição comum de raquitismo, há uma outra forma desta enfermidade que está de alguma forma conectada ao cromossomo X, sendo considerada um raquitismo contumaz, que rejeita a vitamina D. No raio-X de um paciente raquítico é possível se observar imagens das pernas arqueadas e do peito em processo de deformação. Modificações cranianas também podem ser vistas, pois resultam em uma ‘cabeça-quadrada’.
Se não há um tratamento sério, estas mutações são preservadas no estágio adulto. Fenômenos como ossos longos curvos ou com o formato externo para sempre modificados, além da presença de escoliose – as famosas costas vergadas -, são encontrados em indivíduos que não cuidaram adequadamente do raquitismo na infância.
O diagnóstico desta enfermidade pode ser realizado por meio de exames de sangue, nos quais se avaliam os índices de cálcio e de fósforo, bem como os de fosfatase alcalina. Uma radiografia também é necessária. A biópsia óssea é um procedimento mais incomum, embora indique igualmente a presença ou a ausência de raquitismo.

Sintomas

Os sintomas mais comuns desta doença são ossos dolorosos; afecção dos dentes; fragilidade dos músculos; maior inclinação às lesões ósseas; deformações esqueléticas; problemas no crescimento; baixos índices de cálcio na circulação sanguínea; espasmos dos músculos sem controle algum em todo o organismo; crânio mais frouxo; articulações costocondrais  a costela e sua cartilagem, ou seja, o tecido muscular que a reveste – inchadas; irritação, agitação e muito suor na cabeça; infecções no sistema respiratório, entre outros.

Tratamento e Prevenção

O tratamento do raquitismo, bem como sua prevenção, deve incluir exposição à luz solar e o consumo de alimentos abundantes em vitamina D, cálcio e fosfato, tais como óleo de fígado de bacalhau e óleo de fígado de linguado. A dose apropriada desta vitamina também pode ser obtida através dos suplementos alimentares.
A melhor escolha é a vitamina D3, mais rapidamente consumida pelo organismo que a D2. A American Academy of Pediatrics, instituição dos EUA, prescreve estes suplementos inclusive para bebês com 2 meses de idade, que ingerem tão somente o leite da mãe, até que eles entrem no estágio de alimentação que inclui um mínimo de 500 gramas de leite com adição de vitamina D por dia.
 

Osteogênese Imperfeita

O que é ?

A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma desordem hereditária do tecido conjuntivo que resulta em fragilidade óssea umm problema genético, hereditário, que leva a pessoa a não produzir uma proteína muito importante para a solidificação dos ossos, o colágeno defeitos moleculares no colágeno de tipo 1 uma das principais causa da doença patologia:

Ocorre de duas formas, a mais severa ocorre por uma anomalia quantitativa quanto qualitativa do colágeno do tipo 1, sua forma leve ocorre por causa de uma anomalia qualitativa do colágeno do tipo1.


A primeira descrição da Osteogenesis Imperfecta (OI) conhecida na literatura médica é a de P. Amand, em 1715, no entanto, existem confirmações de sua manifestação muito antes disso. No Museu Britânico, em Londres, há uma múmia egípcia, datada do ano 1.000 AC, que mostra alterações no esqueleto, nos dentes e nos ossos longos típicas dos portadores da doença.

A classificação de Sillence define 4 tipos de Osteogênese Imperfeita (OI):

A OI tipo I (OI-I) é a forma mais leve e mais comum. caracterizada por esclera azul(a menbrana erxterna do olho fica azulada) permanente, surdez prematura e média a moderada fragilidade óssea. fragilidade óssea sem deformidades significativas,

A OI tipo II (OI-II) é a forma mais severa, sendo letal intra-útero ou logo após o

nascimento. Os bebês apresentam fraturas pré-natais, membros pouco desenvolvidos e curvos e extrema fragilidade óssea que acarreta a letalidade perinatal. extrema fragilidade óssea, levando a morte intra-uterina ou no início da infância 18.

A OI tipo III (OI-III) é uma forma severa não letal1,3,6. Em seu trabalho, Sillence observou que dois terços dos portadores de OI-III tinham fraturas ao nascimento e apresentavam deformidade progressiva severa nos membros e coluna vertebral. A densidade de escleras azuladas vistas neste grupo, foi muito menor do que no grupo de pacientes portadores de OI-I, se aproximando do que é visto em a crianças e adultos normais. Além disso, o azulado tende a diminuir com a idade6. Manifestações neonatais de fragilidade óssea e deformidades. É usualmente não letal49.

A OI tipo IV (OI-IV) é moderadamente severa e apresenta características similares à OI-I caracterizada por início pós-natal de fraturas, deformidade óssea leve, moderada ou ausente e perda auditiva precoce (antes da senilidade) não possuem esclera azul e tendem a ser adultos de menor estatura51 é caracterizada também por osteoporose levando a fragilidade óssea7.

 Diagnóstico


 O diagnóstico geralmente é feito com base em critérios clínicos. A presença de fraturas associada a esclera azul, ou história familiar de doença é usualmente suficiente para se fazer o diagnóstico3. A ultrassonografia e estudos radiográficos pré-natais podem ocasionalmente diferenciar fetos normais de fetos afetados7. A ultrassonografia pré-natal pode detectar fetos com Osteogêneses Imperfeita (OI) com 17 semanas de gestação, através do reconhecimento da baixa ecogenicidade de todos os ossos, forma anormal do crânio, arcos costais em forma de sino, costelas finas distalmente, ossos longos disformes ou curtos, metáfises largas e diáfises finas.

Tratamento

Não existe tratamento específico para correção dos defeitos básicos bioquímicos da OI. Durante muito tempo, o tratamento desta doença limitou-se às medidas conservadoras, com reduzida atividade   física e eventuais correções cirúrgicas das deformidades, todavia, o procedimento cirúrgico nesses pacientes era complicado devido à fragilidade intrínseca dos ossos. Ultimamente, o uso de bifosfonatos (uso de drogas terapêuticas) mudou a qualidade de vida dos pacientes de osteogênese imperfeita, otimizando as possibilidades de tratamento cirúrgico significativamente.

Medidas de prevenção para a redução do número de fraturas. Tem sido utilizados programas de exercícios, como a hidroterapia. Tratamento das fraturas, com o uso de gessados ou de braces. Correção cirúrgica das deformidades, com a utilização de diversas técnicas e diferentes tipos de matérias de implantes para a estabilização esquelética.

Resultados recentes levantaram a possibilidade de que a estratégia da terapia gênica “antissense”(com adição ou suspensão de um ou mais nucleotídeos) pode ser efetiva no tratamento da doença, mas não possue cura.